La journée du 14 février est l’occasion de parler des cardiopathies congénitales, ces affections souvent très lourdes. Chaque année, il naît en France de 6 à 8000 enfants atteints de malformations cardiaques.

La journée des amoureux a été choisie pour mettre en lumière le cœur, ses malformations et notamment les cardiopathies congénitales. Il naît 6 500 à 8 000 enfants cardiaques, chaque année en France, et ceci représente un tiers des anomalies constatées à la naissance. Dans 85 % des cas, l’origine de la malformation est inconnue.

Le parcours du combattant des bébés

Les cardiopathies congénitales sont les malformations les plus fréquentes et la première cause de mortalité infantile. Les bébés qui naissent avec cette maladie sont, dès leur naissance, confrontés aux nombreux séjours à l’hôpital, aux interventions chirurgicales, sans parler des difficultés d’intégration en crèche, à l’école…

Heureusement, ce sont des maladies que l’on détecte de plus en plus tôt (in utero) et la chirurgie cardiaque a fait d’énormes progrès. Ces enfants arrivent à l’âge adulte sans trop de difficultés (à noter que certaines femmes cardiaques ne pourront pas avoir d’enfant sans mettre leur vie en danger…), mais ils doivent être suivis toute leur vie.
« Il faut vraiment être suivi par un cardiologue congénitaliste et que l’adulte n’attende pas la survenue d’un problème rythmologique pour arriver à l’hôpital dans l’urgence », conseille l’Association nationale des cardiaques congénitaux, créée en février 1963.

Les cardiopathies congénitales (CC) : origine inconnue

Le terme de « cardiopathies congénitales » (CC) regroupe un grand nombre de malformations du cœur et des grands vaisseaux. Congénital signifie présent à la naissance, à ne pas confondre avec héréditaire, dont on hérite. Lorsqu’il y a une malformation du cœur et que le sang ne peut pas suivre son trajet normal, on parle de cardiopathie congénitale. Les cardiopathies congénitales sont extrêmement diverses, allant de la simple anomalie bénigne jusqu’à des malformations graves, incompatibles avec la survie du nouveau-né. Ces malformations sont dues à une anomalie lors de la formation du cœur et des grands vaisseaux durant les premières semaines de la vie intra-utérine (le cœur se forme en effet durant les huit premières semaines de la grossesse).
Dans la plupart des cas, la cause des malformations est inconnue. La prévalence des cardiopathies congénitales à la naissance est approximativement de 8 pour 1 000 naissances. La présence de certaines cardiopathies nécessite l’accouchement de la mère dans une maternité de niveau III pour une prise en charge optimale du nouveau-né en unité spécialisée. Dans certains cas, on pourra proposer aux parents une interruption médicale de grossesse si la malformation incompatible avec la vie.

Comment et quand décèle-t-on une CC ?

Aujourd’hui, la plupart de ces malformations sont diagnostiquées avant la naissance ou juste après ; cependant, certaines de ces malformations ne sont diagnostiquées que pendant l’enfance ou même à l’âge adulte.
Quels sont les signes ?
– Une teinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles, pathologie appelée « bébé bleu » ou « cyanose » [fn]La cyanose est une coloration bleutée des téguments et des muqueuses qui apparaît lorsque le sang capillaire contient au moins 5g d’hémoglobine réduite pour 100 ml. Elle est plus visible au niveau des extrémités et des muqueuses (ongles des mains et des pieds, lèvres, oreilles, langue). Elle peut être intermittente, n’apparaissant qu’à l’effort (cris, biberons chez le tout petit).[/fn]
– Une respiration accélérée.
– Un essoufflement.
– Une difficulté à s’alimenter, surtout chez les bébés parce qu’ils se fatiguent rapidement durant la tétée.
– Un faible gain de poids chez les nourrissons.
– Une fatigue à l’effort ou lors d’activité physique (chez les enfants plus âgés).

Quels sont les traitements ?

En dehors du traitement chirurgical, qui nécessiste parfois plusieurs interventions, un traitement médical à long terme, souvent à vie, est nécessaire. Chez les petits patients inopérables cyanosés, et en cas de cyanose importante et fonctionnellement gênante, une oxygénothérapie est prescrite à domicile et pendant la nuit à l’aide d’appareils mobiles de petite taille reliés à des « lunettes », et un projet d’accueil individualisé (Pai) ou un projet personnalisé de scolarisation (Pps) doit être mis en place pendant la scolarité.

Quels espoirs ?

A ce jour, il y a beaucoup d’espoirs, grâce au travail des chirurgiens et des chercheurs. Mais il faut savoir que beaucoup d’enfants atteints de cardiopathies congénitales sévères décèdent pendant les premières années de leur vie.

Comment est venue l’idée de créer une journée consacrée aux cardiopathies congénitales ?

L’histoire commence en 1999, aux Etats-Unis, dans l’Etat du Connecticut, où J. Imperati – mère d’un enfant atteint d’une cardiopathie congénitale – a conçu l’idée que le 14 février, jour de la Saint-Valentin, serait le jour des cardiopathies congénitales. En quelques mois, grâce à l’élan de l’association Chin (Congenital Heart Information Network ), presque tous les Etats des Etats-Unis et de nombreux pays, dont l’Australie, le Canada, l’Allemagne, l’Inde, le Liban, l’Irlande, la Pologne, Les Emirats arabes unis, l’Angleterre etc., acceptent cette proclamation.

En France, Heart and cœur (Association française de cardiaques congénitaux à visée internationale) et d’autres association comme l‘Association nationale des cardiaques congénitaux, se mobilisent pour « sensibiliser le grand public aux cardiopathies congénitales », handicap souvent invisible, mais très lourd à porter.